SPS的临床病理学及有关生物标志物研究
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【Ref: Young ED, et al. J Neurosurg. 2017 Sep 8:1-10. doi: 10.3171/2017.2.JNS153004. [Epub ahead of print]】
散发性外周神经鞘瘤（SPS）通过手术治疗可获得较好的效果，但是目前对其生物学特征知之甚少，治疗方法也有限。美国堪萨斯医科大学肿瘤生物学科的Eric D. Young等对外周神经鞘瘤的临床病理学特征和治疗效果进行分析，并采用组织芯片评估某些生物标志物的表达。结果发表在2017年9月《J Neurosurg》在线上。
研究者收集1993年至2011年间291例SPS患者临床数据，包括患者的随访资料。同时采用121例组织芯片评估相关生物标志物的表达。SPS的肿瘤体积一般较大，平均直径约5.5厘米。55%患者有疼痛；80%患者接受手术治疗。术后52%患者症状完全缓解，18%改善。85%患者肿瘤全切，均没有复发。16%患者术后出现近期并发症，4%有远期并发症。
神经鞘瘤的血小板源生长因子受体–β的表达显著高于恶性外周神经鞘瘤（MPNST），各为2.1比1.5（p=0.004）；亦高于神经纤维瘤的1.33（p=0.007）。人硬膜外生长因子受体2（HER2）在SPS的表达高于MPNST，各为0.91比0.33（p=0.002）；亦高于神经纤维瘤的0.33（p=0.026）。硬膜外生长因子受体仅在少数的SPS细胞内表达，约占10%，明显低于在恶性外周神经鞘瘤的表达，占58%（P＜0.0001）或神经纤维瘤的37%（P = 0.007）。SPS多见于表达细胞质存活素，占肿瘤细胞的66%；而表达于正常神经细胞，占46%。但SPS肿瘤细胞的细胞核存活素表达显著低于恶性外周神经鞘瘤，分别为24%与50%（P=0.018）。
综上所述，手术全切除肿瘤是治疗SPS的有效方法。然而，并非所有患者都是适合手术切除；如果不及时治疗可能会导致严重的并发症。SPS呈现一种与2型神经纤维瘤病类似、而与其他外周神经肿瘤不同的肿瘤标志物的表达模式，提示可能存在着共同的病因。
（新乡医学院第一附属医院李文超编译，复旦大学附属华山医院花玮博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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